终于不是“小黄人”了 切除“巨脾”，迎来新生

　　近日，在河南省儿童医院肿瘤外科，患儿涛涛(化名)即将康复出院，一家人都很高兴。

　　4年前，涛涛确诊遗传性球形红细胞增多症，起初症状不明显，当地医院建议观察。可随着时间推移，涛涛反复出现发热、呕吐、腹痛等症状，一家人带着孩子四处求医，可是效果不明显。近期，涛涛突然变成了“小黄人”，全身的皮肤、眼球无一幸免，甚至连尿液颜色都是金黄色。

　　一家人来到河南省儿童医院，血液肿瘤科三病区主任李慧霞询问病史、仔细查体，一边为其对症用药，护肝利胆，抗感染治疗，一边迅速为涛涛完善各项检查。

　　检查结果提示涛涛为遗传性球形红细胞增多症合并存在梗阻性黄疸，手术指征明确，立即转入儿童肿瘤外科。

　　充分了解涛涛的病情后，河南省儿童医院副院长、儿童肿瘤外科专家张现伟立即组织科室骨干医生会诊，完善其腹部增强CT及磁共振胰胆管成像等的检查，确定手术方案。

　　“随着孩子长大，不仅黄疸继续加深，脾脏肿大可能还会出现极重度的贫血，危及生命。结合涛涛临床症状和各项检查指标，目前手术切除脾脏是最佳的治疗方案。”张现伟一边向家长解释病情，一边评估手术风险，制定手术方案，做好术前准备。

　　正常孩子肋下触摸不到脾脏，可是涛涛脾脏已经超过肋下，用手可以触及，大小约18cm×10cm(14岁儿童脾脏约8.7-11.4cm)，考虑到病情较复杂，切除手术风险较高。

　　为确保术中安全，张现伟带领团队与血液肿瘤内科、麻醉与围术期医学科、外科监护室、超声科、放射科、输血科等科室专家联合会诊，并针对风险进行评估，制定了详细、精准的围术期治疗方案，同时也得到了涛涛妈妈的充分信任和支持。

　　张现伟带领团队为涛涛实施腹腔镜下脾脏切除术，术中利用腹腔镜小心游离脾蒂，结扎脾动静脉、下极动静脉及脾上极血管，最终将脾脏完整切除。

　　病房里，护士长董凤梅带领护理团队为涛涛制定术后快速康复个体化方案，早进食、早活动、多模式镇痛，助力其术后顺利、快速恢复。

　　遗传性球形红细胞增多症

　　遗传性球形红细胞增多症属于遗传罕见病，由于红细胞膜先天缺陷，致红细胞功能和形态异常，导致其易被破坏而引发溶血。

　　临床表现从无症状到严重危及生命的贫血不等。典型临床表现为溶血性贫血、脾肿大、黄疸、溶血危象、胆囊结石等。病症较重患儿表现为重度贫血，造成脾脏肿大，需要通过输血方式延续生命。

　　目前，脾切除术仍是治疗遗传性球形红细胞增多症有效的方法。为防止脾脏切除后凶险性感染，患儿需要6岁后进行脾切除术，但随着现代医疗技术发展，有研究指出重度低龄患儿可提前行全脾切除术。

　　专家简介

　　张现伟

　　河南省儿童医院副院长

　　医学博士主任医师硕士研究生导师

　　擅长：

　　儿童肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等实体肿瘤，小儿急腹症、胆道闭锁、先天性胆管扩张症、先天性巨结肠等普通外科各种疾病的外科诊治以及小儿腹腔镜技术和肝移植。

　　坐诊时间：周六全天

　　坐诊地点：河南省儿童医院郑东院区

　　张飞

　　副主任医师儿童肿瘤外科负责人

　　擅长：

　　小儿急腹症、普通外科、小儿肿瘤外科各种疾病的诊治及小儿腹腔镜技术。

　　坐诊时间：周一全天

　　坐诊地点：河南省儿童医院郑东院区

　　韦源

　　副主任医师

　　擅长：

　　儿童疑难复杂肿瘤如神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、胰腺良恶性肿瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤等各种实体肿瘤的治疗;擅长儿童肝胆疾病及畸形如肝脏良恶性肿瘤、胆道闭锁、胆总管扩张等疾病的治疗，儿童常见外科疾病等。

　　坐诊时间：周五全天

　　坐诊地点：河南省儿童医院郑东院区

　　来源：河南省儿童医院