郑大一附院王叨教授团队成功救治多名复发难治噬血细胞综合征患儿

　　近日，郑大一附院河医院区儿童血液肿瘤科王叨教授团队联合河医院区、南院区造血干细胞移植中心，同期成功开展异基因造血干细胞移植术，为多名罹患难治性EB病毒感染相关噬血细胞综合征的患儿点燃生命新希望。

　　噬血细胞综合征(HLH)是一种因免疫调节异常引发的过度炎症反应综合征，病情凶险，进展迅猛，若不及时干预，患儿生存期很短。

　　患儿贺贺(化名)，年仅1岁多时就开始反复发热伴水疱，被确诊为“种痘水泡样T淋巴细胞增生性疾病”，今年7岁的他又因高热、巨脾被诊断为慢性活动性EB病毒感染、EB病毒相关噬血细胞综合征，一线化疗无效后，他又出现脑静脉窦血栓，生命悬于一线。患儿浩浩(化名)的病情同样危急，14岁的他在一年前被确诊为“EB病毒阳性T淋巴组织增殖性疾病”，今年再次反复高热、皮肤黄染，治疗期间突发消化道大出血、休克。年仅4岁的小宇(化名)因反复高热伴三系细胞减少被紧急收治，一线化疗后病情复发，肝脏出现新发病变，诊断为复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合症，随时面临生命危险……

　　面对多例噬血细胞综合征患儿，王叨教授积极会同儿童血液肿瘤科徐学聚教授、盛光耀教授、刘玉峰教授、王璐教授、王春美教授进行疑难病例会诊，精心制定个体化的移植预处理方案。在移植过程中，有的患儿相继经历反复高热、呕吐、电解质紊乱、脓毒血症、心功能不全、消化道排异、植入综合征等重重险关。王叨教授与魏会霞、张蕾主治医师协同造血干细胞移植中心，密切监测患儿病情，及时调整治疗策略，确保了中粒细胞与血小板顺利植活，造血功能逐步重建。在河医院区和南院区儿童血液肿瘤科护理团队的精心呵护下，数名患儿均顺利康复出院，获得患儿家长的一致称赞。

　　据悉，噬血细胞综合征可累及全身多器官系统，临床表现以持续发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少和凝血功能障碍等主要特征。同时，儿童血液系统危重症起病凶险、病情进展很快，若未及时干预，后果不堪设想。王叨教授带领的儿科移植团队近年来积极开展儿童造血干细胞移植术，在治疗白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、难治性/复发噬血细胞综合征等方面积累了丰富经验，为众多家庭带去了希望。

       来源：郑州大学第一附属医院