19岁小伙血压竟高达220/130mmHg,病因竟是......
小赵今年19岁,最近出现间断头痛的情况,已持续有2个多月时间,家人以为是学习劳累、没休息好导致。可是每每看到孩子托着脑袋说“头疼”,也实在不知道该怎么办,近日再发加重1天之后,紧急到郑州大学第五附属医院急诊科,入院时测血压竟然高达 220/130mmHg。
神经内科一病区赵源征主任,程度医生抽丝剥茧,进行逐一排查。最终超声医生刘会苗给其做了定位、定性、定量的诊断。
彩超:右肾动脉中段串珠样狭窄
频谱:右肾动脉中段流速显著加快
定位:右侧肾动脉中段
定性:肾动脉纤维肌发育不良
定量:重度狭窄
且该患者右肾已经明显萎缩,需要紧急进行下一步处理。
患者确诊以后介入科刘凯医生给予肾动脉支架置入术,术后即刻血压恢复良好,3个月后复查肾脏大小恢复正常。肾动脉DSA检查:右肾串珠样狭窄
右肾动脉支架后管腔通畅
一、什么是纤维肌发育不良?
1.纤维肌发育不良(Fibromuscular dysplasia,FMD),是动脉壁肌肉组织的特发性、阶段性、非炎性和非动脉粥样硬化的中小动脉病变。其特征是细胞异常增值和动脉壁结构扭曲。
2.女性最常见,男/女约1:3,通常30-50岁之间确诊。
3.确切的发病原因尚不清楚。基本病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚。
4.纤维肌发育不良的可以导致动脉狭窄(长直管型、串珠状、动脉瘤型)、动脉夹层。
5.纤维肌发育不良的类型:串珠样,长直管型,动脉瘤型。
二、纤维肌发育不良引起的症状
1.肾动脉狭窄引起的高血压,或肾损害;
2.中枢神经系统症状(如头痛、颈痛、搏动性耳鸣、霍纳综合征),是由于由颈动脉和椎动脉受累引起的短暂性缺血性发作、卒中、夹层形成;
3.心绞痛、心肌梗死,或因冠状动脉受累导致的心脏性猝死;
4.肠系膜缺血的症状,肠系膜梗死是罕见的,因为肠系膜上动脉侧枝形成显著;
5.罕见肺动脉引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。
三、纤维肌发育不良累及的血管
纤维肌发育不良可累及体内任何中等大小的动脉,通常是多灶性和双侧的(累及肾动脉时双侧受累可达60%,最常见右肾动脉受累)。纤维肌发育不全通常常累及血管中段,很少累及血管起始部(这与动脉粥样硬化不同)。以下部位更容易累及:
1.肾动脉(最常见):估计在患病率在5%左右,大部分无临床症状;
2.颈-脑动脉(第二常见):估计患病率约1.5%(范围0.3-3%;颅外颈内动脉椎动脉
3.髂动脉
4.腹腔干和肠系膜上动脉
5.锁骨下和腋动脉
6.冠状动脉
四、纤维肌发育不良可以做哪些检查?
1.动脉彩超:需要医生较高的技能,筛查首选,无辐射/价格低廉/可以重复检查/无肝肾毒性
2.CT血管造影:金标准,首选,有辐射
3.磁共振血管造影:次选,价格较贵
4.数字减影血管造影(DSA):金标准,首选,有辐射/微创
以上是纤维肌发育不良的主要的影像学检查手段,典型的“串珠征”是特异性的影像学征象。
五、引起肾血管性高血压的原因都有哪些?
1.动脉粥样硬化:年龄相对较大,有高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、吸烟等病史,可累及肾动脉任何部位,以起始段常见。
2.肾动脉纤维肌发育不良:年青患者,多为女性,既往体健,可以合并颈动脉或颅内动脉纤维肌发育不良。
3.多发性大动脉炎:年青患者,多为女性,可以累及全身多发的大动脉,主要是颈总动脉、锁骨下动脉、主动脉弓、腹主动脉、肾动脉、肠系膜上动脉、髂动脉,累及肾动脉时以起始段居多,血清免疫指标升高。
六、继发性高血压的病因都有哪些?
1.肾性:肾实质损伤(肾炎、肾病综合征)。
2.肾血管性:肾动脉狭窄(动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、多发性大动脉炎)。
3.肾上腺性:原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症。
4.其他原因:心血管病变、颅脑病变、睡眠呼吸暂停综合征、药物。
来源:郑州大学第五附属医院微信公众号
编辑:田星星 审核:荣强
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