19岁小伙血压竟高达220/130mmHg，病因竟是......

　　小赵今年19岁，最近出现间断头痛的情况，已持续有2个多月时间，家人以为是学习劳累、没休息好导致。可是每每看到孩子托着脑袋说“头疼”，也实在不知道该怎么办，近日再发加重1天之后，紧急到郑州大学第五附属医院急诊科，入院时测血压竟然高达 220/130mmHg。

　　神经内科一病区赵源征主任，程度医生抽丝剥茧，进行逐一排查。最终超声医生刘会苗给其做了定位、定性、定量的诊断。

　　彩超：右肾动脉中段串珠样狭窄

　　频谱：右肾动脉中段流速显著加快

　　定位：右侧肾动脉中段

　　定性：肾动脉纤维肌发育不良

　　定量：重度狭窄

　　且该患者右肾已经明显萎缩，需要紧急进行下一步处理。

　　患者确诊以后介入科刘凯医生给予肾动脉支架置入术，术后即刻血压恢复良好，3个月后复查肾脏大小恢复正常。肾动脉DSA检查：右肾串珠样狭窄

　　右肾动脉支架后管腔通畅

　　一、什么是纤维肌发育不良?

　　1.纤维肌发育不良(Fibromuscular dysplasia,FMD)，是动脉壁肌肉组织的特发性、阶段性、非炎性和非动脉粥样硬化的中小动脉病变。其特征是细胞异常增值和动脉壁结构扭曲。

　　2.女性最常见，男/女约1：3，通常30-50岁之间确诊。

　　3.确切的发病原因尚不清楚。基本病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚。

　　4.纤维肌发育不良的可以导致动脉狭窄(长直管型、串珠状、动脉瘤型)、动脉夹层。

　　5.纤维肌发育不良的类型：串珠样，长直管型，动脉瘤型。

　　二、纤维肌发育不良引起的症状

　　1.肾动脉狭窄引起的高血压，或肾损害;

　　2.中枢神经系统症状(如头痛、颈痛、搏动性耳鸣、霍纳综合征)，是由于由颈动脉和椎动脉受累引起的短暂性缺血性发作、卒中、夹层形成;

　　3.心绞痛、心肌梗死，或因冠状动脉受累导致的心脏性猝死;

　　4.肠系膜缺血的症状，肠系膜梗死是罕见的，因为肠系膜上动脉侧枝形成显著;

　　5.罕见肺动脉引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。

　　三、纤维肌发育不良累及的血管

　　纤维肌发育不良可累及体内任何中等大小的动脉，通常是多灶性和双侧的(累及肾动脉时双侧受累可达60%，最常见右肾动脉受累)。纤维肌发育不全通常常累及血管中段，很少累及血管起始部(这与动脉粥样硬化不同)。以下部位更容易累及：

　　1.肾动脉(最常见)：估计在患病率在5%左右，大部分无临床症状;

　　2.颈-脑动脉(第二常见)：估计患病率约1.5%(范围0.3-3%;颅外颈内动脉椎动脉

　　3.髂动脉

　　4.腹腔干和肠系膜上动脉

　　5.锁骨下和腋动脉

　　6.冠状动脉

　　四、纤维肌发育不良可以做哪些检查?

　　1.动脉彩超：需要医生较高的技能，筛查首选，无辐射/价格低廉/可以重复检查/无肝肾毒性

　　2.CT血管造影：金标准，首选，有辐射

　　3.磁共振血管造影：次选，价格较贵

　　4.数字减影血管造影(DSA)：金标准，首选，有辐射/微创

　　以上是纤维肌发育不良的主要的影像学检查手段，典型的“串珠征”是特异性的影像学征象。

　　五、引起肾血管性高血压的原因都有哪些?

　　1.动脉粥样硬化：年龄相对较大，有高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、吸烟等病史，可累及肾动脉任何部位，以起始段常见。

　　2.肾动脉纤维肌发育不良：年青患者，多为女性，既往体健，可以合并颈动脉或颅内动脉纤维肌发育不良。

　　3.多发性大动脉炎：年青患者，多为女性，可以累及全身多发的大动脉，主要是颈总动脉、锁骨下动脉、主动脉弓、腹主动脉、肾动脉、肠系膜上动脉、髂动脉，累及肾动脉时以起始段居多，血清免疫指标升高。

　　六、继发性高血压的病因都有哪些?

　　1.肾性：肾实质损伤(肾炎、肾病综合征)。

　　2.肾血管性：肾动脉狭窄(动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、多发性大动脉炎)。

　　3.肾上腺性：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症。

　　4.其他原因：心血管病变、颅脑病变、睡眠呼吸暂停综合征、药物。

　　来源：郑州大学第五附属医院微信公众号